ХВОРОБА КАВАСАКІ В УКРАЇНІ

ХВОРОБА КАВАСАКІ

Хвороба Кавасакі (ХК) – гостре запальне захворювання здебільшого дітей перших 5 років життя з мультисистемними проявами, васкуліт, який характеризується грізними ускладненнями зі сторони серця за відсутності належного лікування. Найбільш небезпечними є формування аневризм коронарних артерій з подальшим ризиком їх тромбування, розривів, інфаркту міокарда, розвитку гострої серцево-судинної недостатності, що може призводити до смерті у гострий період хвороби чи віддалено у будь-якому віці. ХК має спільні риси із багатьма хворобами різних груп: інфекційних, автоімунних, гематологічних, хірургічних тощо. Беручи до уваги те, що хвороба самолімітована, вона може самостійно завершуватись і без специфічного лікування, проте, серед цих пацієнтів частота ураження коронарних судин складатиме близько 25%.

Загальноприйнятим лікуванням є призначення у внутрішньовенного людського імуноглобуліну нормального (ВВЛІГ) у імуносупресивній (імуномодулюючій) дозі 2 г/кг, який слід увести до 10-дня захворювання у вигляді разової інфузії тривалістю не більше 12 год. Супровідна терапія включає призначення ацетилсаліцилової кислоти. Проте, близько у 25% дітей спостерігається резистентність до ВВЛІГ. Ця когорта пацієнтів потребує другої чи навіть третьої лінії лікування. Можливі терапевтичні опції 2-ї, 3-ї ліній терапії: повторне уведення ВВЛІГ у дозі 2г/кг з/або без додаванням глюкокортикостероїдів, у тому числі «пульс»-дози, застосування інгібіторів фактору некрозу пухлин – альфа (інфліксимаб) чи інгібітору інтерлейкіну-1-бета (анакінра), чи інших імуносупресивних препаратів, наприклад, циклоспорину А. Питання про те, яку схему лікування у випадку резистентності до ВВЛІГ і досі є дискутабельним.

Етіологія ХК станом на сьогодні залишається не до кінця вивченою. Уважається, що хвороба виникає внаслідок дії нез’ясованих поки інфекційних чи неінфекційних тригерів зовнішнього середовища на осіб, що мають генетичну схильність до хвороби. ХК з найвищою частотою реєструється у японців – до 359 випадків на 100 000 дітей до 4 років життя, також серед жителів Тайваню – до 60, Китаю – до 107 випадків, відповідно. Серед білої раси поширеність складaє у середньому 9 (4-15) випадків на 100 000 дітей перших 5 років життя.

Для України ХК переважно була і залишається рідкісним захворюванням, у медичній літературі українського сегменту опубліковані окремі клінічні випадки (див. нижче).

Епідеміологія ХК у європейських країнах показує, що захворювання є викликом для багатьох держав і дуже залежить від обізнаності лікарів про це захворювання. Рівень захворюваності на ХК в Європі становить приблизно 10–15 на 100 000 дітей віком до п’яти років серед країн, які публікують статистику. Показники надзвичайно відрізняються серед країн, які опублікували дані про поширеність: в Італії він сягає 17,6 на 100 000, тоді як у Чехії він найнижчий – 1,6. Ці відмінності часто пов’язані з рівнем обізнаності щодо діагностики та методологією досліджень, а не з реальними змінами в поширеності. У той же час велике число країн, такі як балканські, центрально-європейські не мають опублікованих даних. Мінімальна розрахункова частота ХК для України становить 4,6 на 100 000 дітей перших п’яти років життя (на основі спостереження за ХК у м. Києві у 2014-2016 роках). Імовірно, в Україні щороку залишаються не діагностованими сотні дітей з ХК.

У світі загальноприйнятими є рекомендації Американської асоціації серця 2017 року щодо діагностики ХК та її атипової (неповної) форми, та оновлені рекомендації Американської асоціації серця 2024 року. Хвороба Кавасакі у першу чергу – це клінічний діагноз. Для верифікації використовуються деякі лабораторні показники та результати ехокарідографічного обстеження. Симптоми ХК можуть з’являтись асинхронно і мають різну тривалість у часі, що завжди утруднює діагностику. Група найбільшого ризику – це діти перших 6 місяців життя, у яких хвороба протікає з обмеженою кількістю симптомів.

Для ХК характерні як гіпо- так і гіпердіагностика. Проте, критерії повної та неповної ХК є доволі строгими та у левовій частці випадків дозволяють відрізнити ХК від інших захворювань.

Беручи до уваги грізні ускладнення ХК – до неї застосовне правило: «Спершу лікуй, потім діагностуй». Відсутність змін при ЕхоКГ-обстеженні при обґрунтованій підозрі на ХК не виключає діагноз.

Класичні критерії хвороби Кавасакі

Гарячка ≥5 днів + 4 з перелічених ознак:

• двобічний кон’юнктивіт (80-90 % випадків);

• зміни орофарингеальної слизової оболонки: ін’єковані та/або потріскані губи, «малиновий» язик, енантема (80-90 % випадків);

• пальмарна та/або плантарна еритема чи набряки та/або навколонігтьове лущення у фазі одужання (80-90 % випадків);

• поліморфні невезикулярні висипання, особливо на тулубі (>90 % випадків);

• шийна лімфаденопатія (хоча б один збільшений лімфатичний вузол >1,5 см) (50 % випадків)

Критерії та алгоритм дій при неповній формі хвороби Кавасакі

ДНІ ОБІЗНАНОСТІ ПРО ХВОРОБУ КАВАСАКІ В УКРАЇНІ

Із 2018 року ГО “Всеукраїнська асоціація дитячої імунології” на регулярній основі організовує Дні обізнаності про хворобу Кавасакі – з метою покращення діагностики захворювання, вчасного виявлення пацієнтів та попередження грізних серцивих ускладнень.

У 2018 і 2019 роках клінічні конференції присвячені хворобі Кавасакі були проведені для медичних працівників м. Києва на базі КНП “Київська міська дитяча клінічна лікарня №1” спільно із кафедрою дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології НУОЗ України ім. П. Л. Шупика

На початку 2019 року клінічні конференції “Дні обізнаності про хворобу Кавасакі” були проведені у м. Чернівці

та м. Тернопіль

Підтримати проект “Хвороба Кавасакі в Україні”

У час пандемії COVID-19 “Дні настороженості ХК” “перейшли” в онлайн-формат.

Вебінар “Хвороба Кавасакі”. 9 червня 2020 року

Програма вебінару 09.06.2020 р

Вебінар 09.06.2020 року ми присвятили пам’яті японського лікаря Томісаку Кавасакі, який помер 5 червня на 95-му році життя. Запрошеною спікеркою цього вебінару була Jane Burns, директорка дослідницього центру хвороби Кавасакі у Сан-Дієго, США, одна з провідних світових експертів з хвороби Кавасакі

26 січня було обрано як Днем обізнаності про хворобу Кавасакі для вшанування спадщини доктора Томісаку Кавасакі, японського педіатра, який вперше ідентифікував та описав це захворювання у 1967 році. Він опублікував дослідження про 50 випадків дітей із симптомокомплексом, відомим раніше як «слизисто-шкірно-лімфонодулярний синдром», який пізніше отримав назву «хвороба Кавасакі».

Ця дата слугує нагадуванням про важливість вчасного розпізнавання та діагностики ХК. Робота доктора Кавасакі мала значний вплив на педіатрію й продовжує відігравати ключову роль у розумінні та лікуванні цього захворювання у всьому світі. День обізнаності не лише вшановує його пам’ять, а й заохочує до освітніх та адвокаційних заходів для покращення надання допомоги дітям

Освітні заходи швидко показали свою ефективність та необхідність їх продовження та оновлення інформації.

Запис вебінару 11 лютого 2021 року. “День настороженості хвороби Кавасакі: UPDATE”

Гостем вебінару 11.02 став японський лікар Йошіро Нагао, який не тільки підтимав нашу конференцію, але й підготував блискучу доповідь українською мовою.

Програма вебінару 11.02.2021

Клінічні конференції переросли у перший в Україні симпозіум, присвячений хворобі Кавасакі, що був проведений у Львові у змішаному онлайн-офлайн форматі на базі львівського “Охматдиту” за 12 днів до широкомасштабного російського вторгнення. Запрошеними спікерами симпозіуму були Йошіро Нагао (Японія) та Крістіан Хедріх (Об’єднане Королівство)